Кожната болест Pemphigus кај деца, бебиња и новороденчиња

0

Под влијание на некои фактори, кои сè уште не се очигледни за науката, имунитетот започнува да развива антитела на супстанции кои го осигуруваат интегритетот на кожата.

Pemphigus е ретка и опасна болест.

Таа се темели на недоволно проучени автоимуни механизми во кожата. 

Под влијание на некои фактори, кои сèуште не се очигледни за науката, имунитетот започнува да развива антитела на супстанции кои го осигуруваат интегритетот на кожата.

Тие всушност ги „лепат“клетките на епителот заедно. Ако овие „лепила“се уништени, чиреви се појавуваат на кожата и мукозните мембрани, кои редовно се инфицираат со бактерии како стрептокок или Staphylococcus aureus.

Пемфигусот може да влијае на лица од било која возраст и пол.

Најопасно е за доенче кое има мал или никаков локален имунитет.

Но, дури и за постарите деца, болеста е вистинска закана.

Прво, пемфигусот е склон кон прогресија.

Второ, детето при екстензивни лезии на кожатаведнаш губи течност и влакна.

Трето, ризикот од инфекција е исклучително висок, бактериите и габите можат да доведат до појава на сепса.

Видови

Вистинскиот пемфигус може да биде:

обичен (вулгарен);

вегетативен;

во облик на лист;

еритематозен;

себореичен.

Вулгарната форма на болеста е најчеста. 

На кожата, која визуелно е целина, непречено се појавуваат меури исполнети со серозна течност.

Тие лесно пукаати брзо се лекуваат.

Најчесто, првите меурисе појавуваат во областа на устата, на мукозната мембрана на усните, во близина на назолабилниот триаголник.

Овие меури, кои во почетокот можеби изгледаат безопасни, со текот на времето се појавуваат почесто и пошироко, се шират низ телото, а откако пукнат, останува розова егзема.

Ако во рок од шест месеци – две години детето не почне да добива соодветен третман, зможене смртоносен исход.

Вегетативната форма на болеста започнува, исто како и обичната, со појава на изолирани, единечни меури.

Сепак, откако тие ќе пукнат, на кожата на детето не се појавува розова егзема, туку сивкави папиломи (вегетации) кои се склони кон прекумерен раст.

Лисната форма на болеста е именувана така зарадипојавата на кора, којасе формира откако карактеристичните меури почнуваат да пукаат. Особеноста на болеста лежи во фактот што се развива брзо, без повеќе месеци на бавен напредок, како и во случај на обичен пемфигус.

Болеста напредува полека,постепено почнуваат да се појавуваат меурина грбот, стомакот, екстремитетите.

Кога се отстранува жолтеникаво-кафеаватакора, се изложувавлажен егзем.

Најживописен во однос на клиничките знаци е паранеопластичниот пемфигус.

Во 60% од случаите,  пемфигусотги придружува таквите тешки болести како леукемија, лимфом. Понекогаш појавата на карактеристични кожни манифестации укажува на појава на малигни формации и импретходи.

Симптоми

Пемфигусот во раните фази не може да предизвика страв.

Детето се чувствува добро, а освен неколку мали везикули на кожата, нема промена. Влошувањето на состојбата се развива постојано и постепено, како што се зголемува површината на погодената кожа.

Оваа болест се карактеризира со отсуство на епителиализација на ткивата по излив на меур.

Постепено се шират ерозиите, се спојуваат едни со други.

Знаци на сите форми на болеста

Без исклучок, се појавуваат брановиднипромени.

И ако не се обрне внимание на нив навреме, на симптомите ќе се надоврзе интоксикација, главоболки,  гадење. Пемфигусот може да предизвика смрт на пациентот.

Третман

Во третманот на пемфигус најважно – да се спречи појавата на нови меурии ерозии, да се постигне излекување на погодените области на располагање.

Главните лекови во третманот на пемфигусот се гликокортикостероиди.

Откако дијагнозата ќе биде потврдена во лабораторија, без оглед на возраста на бебето, тоа се назначува за системски лекови -гликокортикостероиди.

Подготовките се администрираат при покачени дози. 

Ова ја намалува стапката на формирање на нови меурии започнува процесот на рехабилитација на постојните ерозии.

Ова обично трае околу две недели, по што детето долго време се држина поддршка со хормонска терапија, со воведување на ист лек, но само во мали дози.

Заштита за деца

Децата со дијагноза на “пемфигус” бараат посебен третман и внимателна, секојдневна грижа.

Од начинот на кој родителите го организираат животот на бебето, зависи колку тоа може да живее.

Важно е да се осигура дека по пуштањето од болницата, каде што поминува почетната фаза на третманот, дома бебето продолжува да ги зема сите лекови пропишани од лекар.

На првите сомневања за оваа опасна болест, треба веднаш да се консултира дерматолог.

Осипот во детството обично не е опасен. Причина најчесто може да биде алергија или заразни болести.

Др Благоја Стефановски
Д-р Благоја Стефановски е роден на 03.11.1984 год. во Охрид, каде го завршува своето основно и средно образование. Дипломира на Медицинскиот Факултет на Универзитетот „Св. Кирил и Методиј“ – Скопје во 2009 година. За време на студирањето во повеќе наврати се вклучува во активностите на Медицинскиот студентски сојуз. За споменување се ангажманот како претседател на Локалната програма за студентска размена во Охрид во 2008 г. и учеството во организацијата на Генералното годишно собрание на IFMSA (International Federation of Medical Students’ Associations) кое во август 2009 г. се одржа во Охрид. Во август 2008 г. стажира на Универзитетската клиника по гастро-ендокрина хирургија во Вроцлав, Полска. Активист е во Националната фондација за трансплантација и Црвен Крст - Охрид. Сертификати и признанија: Учество во организација и партиципација на кардиолошка меѓународна работилница – „CTO – Tips and tricks, with George Sianos“, Охрид 05.04.2012. Благодарница од Македонско Лекарско Друштво - За активно учество во извршувањето на целите и задачите на МЛД, 07.04.2013. Во периодот јуни-јули 2013 г. успешно минува програма на медицинска едукација за кардијална катетеризација и ангиографии на Кардиолошкото одделение во болницата Florence Nightingale во Истанбул, Турција, под менторство на проф. д-р Ведат Ајтекин и проф. д-р Нуран Јазиџиоглу. Презентирање на тема: „One-year clinical outcomes of percutaneous treatment with drug-eluting balloons: Results from our Center's registry“ на 5-тиот Македонски Кардиолошки Конгрес, јуни 2014 г. Во периодот август-септември 2015 г. минува програма на медицинска едукација од областа на интервентната кардиологија на Кардиолошкото одделение во болницата Liv во Улус, Истанбул, Турција, под менторство на д-р Алп Бурак Чатакоглу и д-р Енис Огуз. Учество во организација и партиципација на меѓународна работилница: „Периферна артериска болест, предизвици и третман“, со главен едукациски инструктор д-р Ара Угурлуоглу, Мецицински Универзитет Парацелзус – Салцбург Австрија, во Охрид 18.12.2015. Професионален ангажман: ЈЗУ Завод за превенција, лекување и рехабилитација на кардиоваскуларни заболувања - Охрид, специјализант по кардиологија. Наша цел е да ги активираме, а потоа и поврземе докторите по медицина и стоматологија од Р.Македонија. Само со Ваша помош и вклучување, можеме да направиме оваа веб-страна да стане вистински форум на здравјето и место кое сите доктори во државава ќе го чувствуваат како свое.