Кожната болест Pemphigus кај деца, бебиња и новороденчиња

доктор на медицина

Pemphigus е ретка и опасна болест. 

Таа се темели на недоволно проучени автоимуни механизми во кожата. 

Под влијание на некои фактори, кои сèуште не се очигледни за науката, имунитетот започнува да развива антитела на супстанции кои го осигуруваат интегритетот на кожата. 

Тие всушност ги „лепат“клетките на епителот заедно. Ако овие „лепила“се уништени, чиреви се појавуваат на кожата и мукозните мембрани, кои редовно се инфицираат со бактерии како стрептокок или Staphylococcus aureus.

 

 

Пемфигусот може да влијае на лицаод било која возраст и пол. 

Најопасно е за доенчекое има мал или никаков локален имунитет. 

Но, дури и за постарите деца, болеста е вистинска закана. 

 

Прво, пемфигусот е склон кон прогресија. 

Второ, детето при екстензивни лезии на кожатаведнаш губи течност и влакна. 

Трето, ризикот од инфекција е исклучително висок, бактериите и габите можат да доведат до појава на сепса.

 

Видови

Вистинскиот пемфигус може да биде:

  • обичен (вулгарен);
  • вегетативен;
  • во обликна лист;
  • еритематозен;
  • себореичен.

Вулгарната форма на болеста е најчеста. 

На кожата, која визуелно е целина, непречено се појавуваат меури исполнети со серозна течност. 

Тие лесно пукаати брзо се лекуваат.     

Најчесто, првите меурисе појавуваат во областа на устата, на мукозната мембрана на усните, во близина на назолабилниот триаголник.

 

Овие меури, кои во почетокот можеби изгледаат безопасни, со текот на времето се појавуваат почесто и пошироко, се ширатниз телото, а откако пукнат, останува розова егзема. 

Ако во рок од шест месеци - две години детето не почне да добива соодветен третман, зможене смртоносен исход. 

Вегетативната форма на болеста започнува, исто како и обичната, сопојава на изолирани,единечни меури. 

Сепак, откако тие ќе пукнат, на кожата на детето не се појавува розова егзема, туку сивкави папиломи (вегетации) кои се склони кон прекумерен раст.

Лисната форма на болеста е именувана така зарадипојавата на кора, којасе формира откако карактеристичните меури почнуваат да пукаат. Особеноста на болеста лежи во фактот што се развива брзо, без повеќе месеци на бавен напредок, како и во случај на обичен пемфигус. 

Болеста напредува полека,постепено почнуваат да се појавуваат меурина грбот, стомакот, екстремитетите. 

Кога се отстранува жолтеникаво-кафеаватакора, се изложувавлажен егзем.

Најживописен во однос на клиничките знаци е паранеопластичниот пемфигус. 

Во 60% од случаите,  пемфигусотги придружува таквите тешки болести како леукемија, лимфом. Понекогаш појавата на карактеристични кожни манифестации укажува на појава на малигни формации и импретходи.

Симптоми

Пемфигусот во раните фази не може да предизвика страв. 

Детето се чувствува добро, а освен неколку мали везикули на кожата, нема промена. Влошувањето на состојбата се развива постојано и постепено, како што се зголемува површината на погодената кожа.

Оваа болест се карактеризира со отсуство на епителиализација на ткивата по излив на меур. 

Постепено се шират ерозиите, се спојуваат едни со други.

 

Знаци на сите форми на болеста

 

Без исклучок, се појавуваат брановиднипромени. 

И ако не се обрне внимание на нив навреме, на симптомите ќе се надоврзеинтоксикација, главоболки,  гадење. Пемфигусот може да предизвика смрт на пациентот.

 

Третман

Во третманот на пемфигус најважно - да се спречи појавата на нови меурии ерозии, да се постигне излекување на погодените области на располагање. 

Главните лекови во третманот на пемфигусот се гликокортикостероиди. 

Откако дијагнозата ќе биде потврдена во лабораторија, без оглед на возраста на бебето, тоасе назначуваза системски лекови -гликокортикостероиди.

Подготовките се администрираат при покачени дози. 

Ова ја намалува стапката на формирање на нови меурии започнувапроцесот на рехабилитација на постојните ерозии. 

Ова обично трае околу две недели, по што детето долго време се држина поддршкасохормонска терапија,со воведување на ист лек, но само во мали дози.

Заштита за деца

Децата со дијагноза на "пемфигус" бараат посебен третман и внимателна,секојдневна грижа. 

Од начинот на кој родителите го организираат животот на бебето, зависи колку тоаможе да живее. 

Важно е да се осигура дека по пуштањето од болницата, каде што поминува почетната фаза на третманот, дома бебето продолжува да ги зема сите лекови пропишани од лекар.

На првите сомневања за оваа опасна болест, треба веднаш да се консултира дерматолог.

 

Осипот во детството обично не е опасен. Причина најчесто може да биде алергија или заразни болести.

 

www.doktori.mk, 22.02.2018

Последна вест

Најчитани статии - медицина