Карциноми во детството

доктор на медицина

Детските облици на рак се малигни заболувања кои ги погодуваат децата со возраст под 18 години. 

Ракот кај децата се разликува од ракот кај возрасните на неколку начини. Најважната разлика е во тоа што кај децата генерално ракот има подобра прогноза отколку кај возрасните. Две третини од децата на кои им е дијагностициран рак се излекуваат од болеста. Сепак и покрај огромниот напредок во лекувањето на ракот кај децата од 1960-ите, тој е втората најчеста причина за смрт кај децата постари од една година, со тоа што несреќите се причината број еден.

Друга разлика меѓу ракот кај децата и оној кај возрасните е во однос на клетките од кои ракот потекнува. Многу видови на рак кај возрасните започнуваат во одредени органи, како што се белите дробови, градите или дебелото црево. Ракот кај децата, освен леукемиите и туморите на мозокот, често се јавува во сврзните ткива, како  што се коските и мускулите.

Ракот кај децата е често поагресивен отколку оној кај возрасните. Тој расте побрзо и често метастазира во други делови на телото или во поголемите органи до моментот додека биде дијагностициран. Токму затоа малку е веројатно дека дете заболено од рак може да се излечи само со хирургија. Сепак, ракот кој се јавува кај децата има тенденција повеќе да реагира на хемотерапија и зрачење отколку оној кај возрасните.

Средната возраст на децата во моментот на дијагностицирање на рак е шест години; за возрасни таа е 67 години. Повеќето деца кои имаат рак се здрави, додека многу возрасни имаат одредени здравствени проблеми, како на пример срцеви заболувања, кои го прават нивниот третман и закрепнување потешко. Друга важна разлика е тоа што постојат скрининг тестови (тестови за дијагностицирање) на одредени облици на рак кај возрасните, како на пример мамографиите за откривање на рак на дојка или ПАП тестови за откривање на рак на матката. Од друга страна не постојат корисни скрининг тестови за дијагностицирање на детски облици на рак. Прилично често дијагнозата се прави при рутински педијатриски посети. Исклучително важен фактор во подобрување на прогнозата на ракот кај децата е вклучувањето на поголемиот дел од децата со рак во истражувачки цели.

Демографија

Во САД секоја година се дијагностицираат околу 8.700 случаи на рак кај деца на возраст под 15 години. Дополнителни  2.000 - 3.000 случаи се дијагностицираат кај тинејџери над 15 години, но тие често се сметаат во групата со дијагнози кај возрасни лица.

Истражувачите проценуваат дека едно на секои 333 деца ќе биде дијагностицирано со рак на возраст помала од 20 години. Леукемијата завзема 31% од случаите на рак кај децата, при што околу три четвртини од нив се акутна лимфобластна леукемија, додека преостанатата една четвртина воглавно е акутна миелоцитна леукемија. Типовите на рак на централниот нервен систем, кои најчесто се стават во ист кош со туморите на мозокот, се следната најголема група и сочинуваат уште 17%. Лимфомот, како Хоџкин-ов така и не-Хоџкин-ов облик, завзема 15 проценти од вкупниот број случаи на рак кај децата. Остатокот од дијагнозите се поделени на оние кои се нарекуваат солидни (цврсти) тумори, како што се невробластом, ретинобластом, Вилмс-ов тумор, рабдомиосарком и рак на коските. Овие статистички податоци се слични и во други делови од развиениот свет. Во Африка, најчестата форма на рак кај децата е Буркит-ов лимфом, кој е поврзан со Epstein-Barr вирусна инфекција.

Стапката на преживување на децата со рак во САД изнесува приближно 80%.

 

Причини

Причините за повеќето видови на рак кај децата се непознати, но може да се препознаат одредени поврзаности. Ризикот од детска леукемија е зголемен кај децата со Даунов синдром, кај момчињата, кај белците и кај оние со повисок социоекономски статус. Изложеноста на зрачење во матката исто така го зголемува ризикот. Типовите на рак на централниот нервен систем исто така се почести кај момчињата, кај белците и кај оние кои веќе примиле радиотерапија за други типови на рак.

Голем број на наследени и развојни состојби се поврзани со зголемен ризик за рак кај децата. Овде се вклучени неурофиброматозата, Блумов синдром, атаксија - телеангиектазија и туберозна склероза. Семејна историја на Хоџкин-ова болест ја зголемува веројатноста за појава на истата, а семејна историја на ретинобластом во двете очи дава 50% шанса децата да го носат истиот ген. Кај деведесет проценти од децата кои го носат генот болеста ќе се развие.

 

Третман

Третманите на рак кај децата зависат од конкретната болест, кои ткива се зафатени и колку ракот се има проширено во моментот на дијагностицирање.

Подоцнежни ефекти од третманот

Високата стапка на излечени деца болни од рак не доаѓа без своја цена. Освен што хемотераписките лекови и зрачењето се високо токсични за клетките на ракот, тие исто така се многу токсични и за здравите клетки и органи. Повеќе органски системи можат да бидат погодени од лекувањето на ракот и децата кои биле излекувани од рак често се соочуваат со доживотни последици од тие третмани.

Централен нервен систем. Децата кои примаат терапија со зрачење на нивниот мозок често прикажуваат пад во резултатите на когнитивните тестови. Повеќе од една половина од децата кои примиле високи дози  на зрачење на мозокот имаат резултат на IQ тестовите под 90. Децата со акутна леукемија на кои им се давани хемотераписки агенси директно во нивната спинална течност се исто така изложени на ризик да имаат проблеми со учењето и други невролошки ефекти.

Очи и вид. Зрачењето на мозокот како и хемотерапијата можат да предизвикаат оштетување на видот. Ако очите се вклучени во областа на зрачење, детето може да  развие радијациска катаракта. Долгорочната употреба на стероиди, кои се дел од повеќето хемотераписки режими и се користат по трансплантација на коскена срцевина, исто така може да предизвикаат катаракта.

Слух. Зрачењето и одредени лекови, како на пример цисплатин, може да предизвикаат губење на слухот.

Заби и плунковни жлезди. Радиотерапија на главата и вратот може трајно да ги оштети  забите и плунковните жлезди. Хемотерапијата применета на многу мали деца со акутна лимфобластна леукемија, исто така може да предизвика оштетување на забите.

Срце. Оштетувања на срцето може да се јават поради токсичните ефекти на терапијата со зрачење и поради одредени хемотераписки лекови. Тие оштетувања може да го засегнат срцевиот мускул, перикардиумот (обвивката) на срцето или коронарните артерии. Лековите за кои најчесто е забележано дека предизвикуваат оштетувања на срцето се даунорубицин  и  доксорубицин. Тие особено предизвикуваат оштетување на левата комора, главната комора за испумпување крв на срцето. Ова може да доведе до срцева слабост, состојба во која срцето не може да пумпа крв доволно ефикасно низ целото тело. Оваа состојба може да не се појави се до некои подоцнежни периоди во животот и може да биде предизвикана од стресни ситуации, како што се интензивно вежбање или бременост. Некои луѓе кои преживеале детски (или возрасен тип на) рак порано или подоцна имаат потреба од трансплантација на срце.

Бели дробови. Блеомицин и кармустин се два хемотераписки лекови кои може да предизвикаат воспаление на белите дробови со понатамошно создавање на лузни и намалување на функцијата на белите дробови. Терапијата со зрачење на градите исто така може да предизвика нарушување на функцијата на белите дробови.

Бубрези. Бубрезите можат да бидат оштетени со радиотерапија на абдоменот или од поголем број хемотераписки лекови. Некои од овие лекови се цисплатин, кармустин, ифосфамид, метотрексат, винбластин и блеомицин. Децата третирани од Вилмс-ов тумор може да развијат бубрежна болест во бубрегот кој не бил третиран [засегнат] повеќе години после третманот.

Мочен меур. Зрачењето на карлицата во комбинација со лекот циклофосфамид може да предизвика циститис или воспаление на мочниот меур.

Црн дроб. Оштетување на црниот дроб може да се случи со зрачење или со хемотерапија. Лековите кои се користат за лекување на леукемии се особено познати по нивниот токсичен ефект врз црниот дроб. Кармустин е уште еден лек за кој исто така се знае дека има токсичен ефект врз црниот дроб.

Тенко црево. Зрачењето може да предизвика акутно воспаление на цревата со повраќање и дијареа. Некои деца може да развијат лузни на цревата што може да доведат до блокади, и бараат хируршка интервенција.

Мускулно-скелетен систем. Зрачење на 'рбетот, кое понекогаш се користи кај деца со Хоџкин-ова болест или медулобластом, може да предизвика искривување на 'рбетот во форма на кифоза, грпка или сколиоза, искривување на 'рбетот во облик на латиничната буква S. Зрачење на колковите може да предизвика оштетување на коските на колковите. Двете најчести форми на ова оштетување се спуштање (лизгање) на капиталната бутна епифиза и аваскуларна некроза, при што и двете оштетувања вклучуваат оштетување на крајот на бутната коска на местото каде се поврзува со карличната коска.

Кај деца третирани од рак на мозокот, акутна лимфобластна леукемија, лимфом и некои цврсти тумори може да се забележи губење на потребните минерали во коските. Долготрајната употреба на стероиди или метотрексати е честа причина за тоа. Овие деца се изложени на ризик од фрактури.

Ендокрин систем. 

  • Хипофиза: Зрачењето на мозокот може да предизвика недостаток на хормонот за раст. Дури и кога се присутни нормални нивоа на хормонот за раст, децата кои биле подложени на зрачење на мозокот често се дебели и не успеваат да ја постигнат очекуваната висина. Оние чии нивоа на хормонот за раст се ниски ќе растат само кога се применуваат инјекции со хормонот за раст.
  • Тироидна жлезда: Тироидната жлезда може да биде оштетена од терапија со зрачење која го вклучува вратот, при што обично станува недоволно активна (појава на гушавост). Ова може да се јави дури неколку години после третманот, а се третира орално, со внес на  хормони на тироидната жлезда.
  • Репродуктивна функција. Радиотерапијата како и хемотерапијата може да ги оштети јајниците, предизвикувајќи загуба на хормони, недостаток на месечни циклуси и неплодност. Тестисите малку потешко се оштетуваат, па возрасните мажи кои преживеале третман на рак често имаат нормални хормонални нивоа и сексуална функција, но може да бидат стерилни. На адолесцентите може да им биде понудена можноста да зачуваат сперма во банка за сперма пред третманот, со цел да се осигура дека тие ќе може во иднина да имаат деца по пат на вештачко оплодување. Оние кои биле подложени на операција за отстранување на внатрешни јазли кои биле засегнати од рак на тестисите како возрасни може да бидат импотентни, како последица на оштетување на нервите кои ја контролираат сексуалната функција. Со оглед на тоа што хемотераписките лекови може да предизвикаат генетски мутации, голема е загриженоста дека кај оние преживеани чија плодност е зачувана после третманите постои ризик за раѓање деца со вродени дефекти (мани). Ова сеуште не е забележано, но забележано е дека децата на жени кои биле третирани за Вилмс-ови тумори имале мали тежини при раѓање.

Секундарни ракови

Најсериозниот подоцнежен ефект на успешен третман на детски рак е секундарен рак. Секундарниот рак е посебен вид и е поврзан или со наследни фактори или многу почесто со подоцнежни ефекти од терапијата.

Генетски причини. Околу педесет проценти од оние кои биле третирани од наследна форма на ретинобластом развиваат секундарен рак во одреден момент во својот живот.

Хируршки третман. Децата со типови на рак кои го попречуваат протокот на урина понекогаш имаат потреба од процедура наречена уретеросигмоидостомија . При оваа хируршка  процедура, уретерот (канал кој ја пренесува урината од бубрезите до мочниот меур) се поврзува со сигмоидалното дебело црево. Овие деца имаат значително зголемен ризик од развој на аденокарцином на дебелото црево на местото на поврзување во позрела возраст.

Радиотерапија. Зрачење на вратот може да предизвика подоцнежен рак на тироидната жлезда. Зрачење на мозокот може да предизвика тумори на мозокот подоцна, како на пример менингиоми или глиоми. Ова било поприлично честа појава кај деца лекувани од леукемија и на кои им било давана профилактичка радиотерапија со цел да се спречи повторување на болеста во централниот нервен систем. Саркомите на коските (малигни тумори на сврзните ткива) се можни после терапија со зрачење на ретинобластом или   Ewing-ов сарком. Ризикот од подоцнежен рак на дојката е зголемен кај оние кои биле лекувани со радиотерапија за Хоџкин-ова болест (лимфом - рак кој потекнува од белите крвни клетки) во детството.

Хемотерапија. Етопозид и тенопозид, хемотераписки лекови познати како епиподофилини, се поврзуваат со ризикот од развој на акутна миелогена леукемија во годините после првичниот третман за рак. Овие се користат во третманите на некои тумори на гаметните клетки, акутна лимфобластна леукемија и не-Хоџкин-ов лимфом.

Потиснување на имунолошкиот систем. Со цел да се спречи отфрлање, децата кои се подложени на трансплантација на коскена срцевина добиваат лекови за да се потисне нивниот имунолошки систем. Долготрајната употреба на овие лекови се поврзува со ризикот од развој на карцином кој потекнува од белите крвни клетки познати како Б-клетки.

Дознајте повеќе за д-р Дарко Стојановски

авторски текст, не смее да се користи за комерцијални цели и/или реемитување

www.doktori.mk, 05.10.2012

Последна вест

Најчитани статии - медицина