Blue baby syndrome - повеќе од обично помодрување

студент по медицина

Синдромот на „сино бебе" претставува назив со кој се опишува само клиничката манифестација на најверојатно многу посложена вродена срцева мана или евентуално генетски предодредено заболување во синтезата на хемоглобинот. Посинувањето на бебeто изгледа доста драматично кога тоа ќе го види неговиот родител.

Вообичано тешките вродени срцеви мани кои се најчеста причина за помодрувањето на бебето во неонаталниот период биваат рано дијагностицирани од страна на лекарот специјалист неонатолог или кардиолог. Но понекогаш првите знаци и првото помодрување може да се забележи подоцна во доенечкиот период. Помодрувањето вообичаено се појавува тогаш кога бебето се напрега, при плачење, повраќање, дефекација итн.

Спонтаното и непровоцирано помодрување дури и кога детето спие или мирува е знак за потешка срцева аномалија. Вообичаено бебето е ладно и има потешкотии со дишењето, вознемирено е и плаче. Но мора да се има во предвид дека секое помодрување не значи постоење на срцева мана ниту пак дека срцевите вродени аномалии се единствените причинители. Понекогаш бебињата може да помодруваат во текот на првиот месец при изразено плачење или напрегање меѓутоа зад тоа да стои само еден бениген и сеуште некомплетно затворен меѓупреткоморен отвор или уште познат како foramen ovale каде бебето е неопходно само да се следи и притоа се очекува отворот спонтано и без хируршки или интервентни процедури да се затвори до крајот на првиот месец или во текот на наредните месеци. Понекогаш манифестацијата започнува подоцна во детството при што посинувањето се случува при напор и тоа е придрушено со замор, главоболка, заматување на видот и потреба да се клекне и одмори (феномен на клекнување).

Феноменот на клекнување е многу интересен настан кој само им ја подобрува состојбата на децата, всушност кога детето оди или обавува некоја физичка активност тоа се заморува и не се чувствува добро, а за да му се подобри општата состојба тоа клекнува бидејќи на тој начин ја компримира големата шуплива вена и на тој начин го спречува преголемиот довод на крв во десната комора со што таа е растеретена од преголем волумен на крв и тогаш целиот волумен на крв кој го има во десната комора може да го уфрли во белодробната циркулација.

Синдромот на сино бебе најчесто е предизвикан од релативно тешки вродени срцеви аномалии било да се тие едноставни или комплицирани.Постојат неколку клинички ентитети кои имаат кардиолошко потекло, а клинички се манифестира со помодрување кое е локализирано околу усните, носето, ушите, прстите на нозете и рацете односно може да биде зафатена и поголема површина од телото.Следните аномалии даваат синдром на сино бебе и тоа:

  • Ductus artheriosus persistens
  • Транспозиција на големите крвни садови
  • Tetralogia Fallot
  • Аномално влевање на белодробните вени
  • Трикуспидна атрезија

Ductus artheriosus persistens

Ductus artheriosus persistens претставува постнатално постоење на крвен сад кој ги спојува белодробната артерија и аортата при што неоксигенираната венска крв од белодробните крвни садови се меша со онаа од аортата и на тој начин мешањето на венската со артериска крв предизвикува цијаноза. Всушност овој крвен сад нормално постои во текот на интраутериниот развој односно во периодот кога фетусот се наоѓа во утробата на мајката и таму има многу важна улога на оксигенација на крвта бидејќи бременоста е состојба во која умбиликалните вени (вените на папочната врвца) носат артериска крв богата со кислород која преминува од венската во артериска циркулација на фетусот преку ductus artheriosus persistens. Ductus artheriosus persitens по раѓањето треба веднаш да фиброзира и да не постои како крвен сад, но доколку тоа не се случи тоа води кон презентација на синдромот на сино бебе.

Транспозиција на големите крвни садови

Транспозицијата на големите крвни садови е многу тешка аномалија која подразбира промена на местото од каде што излегуваат крвните садови така што аортата излегува од десната комора наместо од тука да излегуваат венските крвните садови, а сосема обратно од левата комора излегуваат големите вени при што не постои можност крвта да се оксигенира и како ткав води до тешка цијаноза.

Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot претставува комплексна срцева аномалија коај се состои од 4 здружени аномалии кои опфаќаат стеноза на пулмоналното стебло, хипертрофија на десната комора, вентрикуларен септален дефект и постоење на јавачка аорта која излегува и од левата и од десната комора.Ова води кон преминување на крвта од десната комора кон левата преку постоечкиот отвор и на тој начин мешањето на венската и артериската крв води кон развој на цијаноза односно помодрување.

Абнормално влевање на белодробните вени

Аномалното влевање на белодробните вени наместо во левата, во десната петкомора води кон цијаноза поради тоа што тукушто оксигенираната крв од белите дробови доаѓа до десната преткомора наместо во левата преткомора.

Други причин

Постојат и други причини кои водат кон синдром на сино бебе, но немаат кардијална етиологија туку потекнуваат од некои други болести. Такви состојби се ретката метхемоглобинемија односно состојба која се карактеризира со хемоглобин кој има тровалентно железо наместо двовалентно. Ваквиот хемоглобин го врзува кислородот, но не го отпушта при што ткивата се гладни за кислород, а неговата размена не е возможна при што насатанува посинување.

Исто така во неонаталната возраст многу често се случува бебето да боледува од фетален дистрес синдром односно белодробен дистрес синдром каде што поради прераното породување и незрелоста на бебето и неговите бели дробови поради недостатокот на сурфактантот, алвеолите не се шират и изостанува размената на гасови.

Може да се случи цијанозата да биде резултат на тешка и понекогаш животнозагрозувачка белодробна  пневмонија која води до респираторна инсуфициенција и сериозно загрозена размена на гасовите на ниво на алвеоло-капиларната мембрана.

Дијагностика и третман

Сите горенаброени аномалии на срцето кои водат до цијаноза бараат хируршка интервенција и корекција на дефектот, во спротивно немаат добра прогноза. За разлика од нив метхемоглобинемијата односно белодробниот дистрес синдром и респираторната инсуфициенција подразбираат конзервативен третман и интензивно лекување. Иако во првите денови од животот се толерира лесната црвено-сина пребоеност на кожата кај бебето, сепак било кое пролонгирано посинување на бебето во напор или евентуално при мирување би требало да се свати сериозно и промптно да се дијагностицира и лекува.

 

Супериорна дијагностичка метода во дијагнозата на вродените срцеви аномалии е ехокардиографијата која подразбира неинванзивен преглед кој со голема сигурност ќе ни покаже дали постои или не одредена структурна срцева аномалија која резултира со абнормален проток на крвта и клинички манифестна цијаноза.

 

дознајте повеќе за авторот - Филип Наумовски >>>

 

-aвторски текст, не смее да се користи за комерцијални цели и/или реемитување-

 

www.doktori.mk, 08.06.2012

Последна вест

Најчитани статии - медицина